47例煙霧病患者的臨床分析
摘自：卒中與神經(jīng)疾?。玻埃保?年 ４ 月 第 ２３ 卷 第 ２ 期
作者：武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 屈 媛 張 兆 輝（通 信 作 者 ） 余 櫻 陳 陽 石 昭 坤 陳 鉅 濤 李 婷 婷 谷 艷 霞 張崢 王 超 劉 歡 張 蘭 余 和 心
【摘要】 目的 探討４７例煙霧病的患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及治療效果。方法 對２０１３年１０月到２０１５年５月武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科２６３８名住院患者行經(jīng)顱多普勒超聲（ＴＣＤ）篩查，對檢出的５１例懷疑煙霧病患者行進一步的影像學(xué)檢查，對確診的煙霧病患者進行臨床分析。結(jié)果?。矗防_診患者主要表現(xiàn)為ＴＩＡ２１例（４５％）、腦梗死１４例（３０％）、癲癇發(fā)作８例（１８％）、頭痛９例（２０％）、認(rèn)知功能障礙３例（６％）、腦出血５例（１１％）。ＴＣＤ測得同一水平深度測得多條速度不同、頻譜形態(tài)不同的血流信號，２８例（５９．６％）為大腦中動脈，９例（１９．１％）為大腦前動脈，１０例（２１．３％）為大腦后動脈。治療上４１例給與藥物對癥治療，６例癥狀發(fā)作較頻繁且藥物不能控制者給與手術(shù)治療，出院時癥狀均有所緩解。結(jié)論 煙霧病患者的臨床表現(xiàn)多樣。ＴＣＤ對煙霧病的診斷具有一定的幫助，可作為其篩查和復(fù)查的手段。懷疑煙霧病者應(yīng)行血管造影，確診患者應(yīng)行積極治療和長期隨訪。
【關(guān)鍵詞】 煙霧病 臨床診療 經(jīng)顱多普勒超聲
【中圖分類號】 Ｒ７４３
【文獻標(biāo)識碼】?。痢?
【文章編號】?。保埃埃罚埃矗罚福ǎ玻埃保叮埃玻埃保玻玻埃怠荆模希伞俊。保埃常梗叮梗辏椋螅螅睿保埃埃罚埃矗罚福玻埃保叮埃玻埃保?
煙霧?。ǎ恚铮幔恚铮帷。洌椋螅澹幔螅?，ＭＭＤ）是一種由多種病因引起的慢性進行性腦血管病，特點是頸內(nèi)動脈虹吸段或其大的分支狹窄、閉塞引起代償性的顱底異常血管網(wǎng)形成。最早是由日本人報道命名，并認(rèn)為與家族遺傳性相關(guān)［１］。煙霧病的臨床表現(xiàn)多種多樣，隨發(fā)病年齡不同而不同，兒童常表現(xiàn)為頭痛、癲癇、ＴＩＡ、缺血性腦卒中、認(rèn)知功能減退等，而腦出血則在成人煙霧病較常見。血管造影被認(rèn)為是診斷煙霧病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，目前頭部ＣＴＡ、ＭＲＡ作為非侵入性手段診斷此病。ＴＣＤ是通過血流速度異常升高或降低和異常聲頻的血管雜音來間接診斷早期顱內(nèi)大動脈狹窄，因其價格低廉、操作方便可作為煙霧病患者的首選篩查手段?，F(xiàn)為提高對煙霧病的認(rèn)識，對本院神經(jīng)內(nèi)科確診的４７例煙霧病患者的臨床特點和影像學(xué)檢查進行分析。
１ 資料與方法
１．１ 一般資料 收集２０１３年１０月～２０１５年５月武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院患者２６３８例，排除（１）顳窗穿透不良者；（２）嚴(yán)重心肺功能不全者或不能配合者；（３）有明確病因者，如腦炎、腫瘤、Ｄｏｗｎ綜合征、神經(jīng)纖維瘤、外傷、膠原病［２］等可能引起血管病變的疾病。
１．２?。裕茫臋z查 ２６３８例被檢者在安靜狀態(tài)下進行ＴＣＤ檢查。研究采用深圳德力凱公司生產(chǎn)的ＥＭＳ－９ＥＢ彩色多普勒血流顯象儀，被檢者采取仰臥姿勢。２ＭＨｚ的脈沖探頭用于檢測顱內(nèi)大血管，經(jīng)顳窗在４５～５５?。恚砩疃忍綔y大腦中動脈（ＭＣＡ）血流信號，在６０～８０?。恚砩疃认蚯跋路教綔y大腦前動脈（ＡＣＡ）血流信號，在６０～８０ｍｍ深度向后下方探測大腦后動脈（ＰＣＡ）血流信號；經(jīng)眶窗探測眼動脈（ＯＡ）和頸內(nèi)動脈虹吸段（ＣＳ）血流信號。４ＭＨｚ的脈沖探頭用于檢測頸部大血管頸總動脈（ＣＣＡ）、頸內(nèi)動脈（ＩＣＡ）、頸外動脈（ＥＣＡ）血流信號。對同一水平深度測得多條速度不同、頻譜形態(tài)不同的血流信號（圖１）的５１例ＴＣＤ陽性患者行ＣＴＡ或ＤＳＡ檢查。
１．３ 診斷標(biāo)準(zhǔn) 據(jù)日本煙霧病研究會１９９７年制定的標(biāo)準(zhǔn)，即腦動脈造影：（１）頸內(nèi)動脈虹吸段或其大的分支ＭＣＡ和／或ＡＣＡ嚴(yán)重狹窄、閉塞（２）動脈期顱底異常血管網(wǎng)形成。如果頭部ＣＴＡ或ＭＲＡ顯示ＴＩＣＡ、ＡＣＡ起始段和ＭＣＡ起始段嚴(yán)重狹窄或閉塞且腦底部異常血管網(wǎng)（圖２），或在頭顱ＭＲＩ上看到２個以上明顯的血管流空影也可認(rèn)為異常血管網(wǎng)。前循環(huán)（ＭＣＡ、ＡＣＡ）病變根據(jù)煙霧狀血管分為５個等級（Ⅰ期～Ⅴ期），后循環(huán)血管（ＰＣＡ）異常分為３個等級，即（１）輕度：ＰＣＡ分支輕微狹窄和腦底血管網(wǎng)輕度異常；（２）中度：異常血管網(wǎng)擴大了且有丘腦或基底節(jié)病變；（３）重度：涉及基底動脈和椎動脈且異常血管減少
47例煙霧病患者的臨床分析_屈媛.pdf
作者：武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 屈 媛 張 兆 輝（通 信 作 者 ） 余 櫻 陳 陽 石 昭 坤 陳 鉅 濤 李 婷 婷 谷 艷 霞 張崢 王 超 劉 歡 張 蘭 余 和 心
【摘要】 目的 探討４７例煙霧病的患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及治療效果。方法 對２０１３年１０月到２０１５年５月武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科２６３８名住院患者行經(jīng)顱多普勒超聲（ＴＣＤ）篩查，對檢出的５１例懷疑煙霧病患者行進一步的影像學(xué)檢查，對確診的煙霧病患者進行臨床分析。結(jié)果?。矗防_診患者主要表現(xiàn)為ＴＩＡ２１例（４５％）、腦梗死１４例（３０％）、癲癇發(fā)作８例（１８％）、頭痛９例（２０％）、認(rèn)知功能障礙３例（６％）、腦出血５例（１１％）。ＴＣＤ測得同一水平深度測得多條速度不同、頻譜形態(tài)不同的血流信號，２８例（５９．６％）為大腦中動脈，９例（１９．１％）為大腦前動脈，１０例（２１．３％）為大腦后動脈。治療上４１例給與藥物對癥治療，６例癥狀發(fā)作較頻繁且藥物不能控制者給與手術(shù)治療，出院時癥狀均有所緩解。結(jié)論 煙霧病患者的臨床表現(xiàn)多樣。ＴＣＤ對煙霧病的診斷具有一定的幫助，可作為其篩查和復(fù)查的手段。懷疑煙霧病者應(yīng)行血管造影，確診患者應(yīng)行積極治療和長期隨訪。
【關(guān)鍵詞】 煙霧病 臨床診療 經(jīng)顱多普勒超聲
【中圖分類號】 Ｒ７４３
【文獻標(biāo)識碼】?。痢?
【文章編號】?。保埃埃罚埃矗罚福ǎ玻埃保叮埃玻埃保玻玻埃怠荆模希伞俊。保埃常梗叮梗辏椋螅螅睿保埃埃罚埃矗罚福玻埃保叮埃玻埃保?
煙霧?。ǎ恚铮幔恚铮帷。洌椋螅澹幔螅?，ＭＭＤ）是一種由多種病因引起的慢性進行性腦血管病，特點是頸內(nèi)動脈虹吸段或其大的分支狹窄、閉塞引起代償性的顱底異常血管網(wǎng)形成。最早是由日本人報道命名，并認(rèn)為與家族遺傳性相關(guān)［１］。煙霧病的臨床表現(xiàn)多種多樣，隨發(fā)病年齡不同而不同，兒童常表現(xiàn)為頭痛、癲癇、ＴＩＡ、缺血性腦卒中、認(rèn)知功能減退等，而腦出血則在成人煙霧病較常見。血管造影被認(rèn)為是診斷煙霧病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，目前頭部ＣＴＡ、ＭＲＡ作為非侵入性手段診斷此病。ＴＣＤ是通過血流速度異常升高或降低和異常聲頻的血管雜音來間接診斷早期顱內(nèi)大動脈狹窄，因其價格低廉、操作方便可作為煙霧病患者的首選篩查手段?，F(xiàn)為提高對煙霧病的認(rèn)識，對本院神經(jīng)內(nèi)科確診的４７例煙霧病患者的臨床特點和影像學(xué)檢查進行分析。
１ 資料與方法
１．１ 一般資料 收集２０１３年１０月～２０１５年５月武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院患者２６３８例，排除（１）顳窗穿透不良者；（２）嚴(yán)重心肺功能不全者或不能配合者；（３）有明確病因者，如腦炎、腫瘤、Ｄｏｗｎ綜合征、神經(jīng)纖維瘤、外傷、膠原病［２］等可能引起血管病變的疾病。
１．２?。裕茫臋z查 ２６３８例被檢者在安靜狀態(tài)下進行ＴＣＤ檢查。研究采用深圳德力凱公司生產(chǎn)的ＥＭＳ－９ＥＢ彩色多普勒血流顯象儀，被檢者采取仰臥姿勢。２ＭＨｚ的脈沖探頭用于檢測顱內(nèi)大血管，經(jīng)顳窗在４５～５５?。恚砩疃忍綔y大腦中動脈（ＭＣＡ）血流信號，在６０～８０?。恚砩疃认蚯跋路教綔y大腦前動脈（ＡＣＡ）血流信號，在６０～８０ｍｍ深度向后下方探測大腦后動脈（ＰＣＡ）血流信號；經(jīng)眶窗探測眼動脈（ＯＡ）和頸內(nèi)動脈虹吸段（ＣＳ）血流信號。４ＭＨｚ的脈沖探頭用于檢測頸部大血管頸總動脈（ＣＣＡ）、頸內(nèi)動脈（ＩＣＡ）、頸外動脈（ＥＣＡ）血流信號。對同一水平深度測得多條速度不同、頻譜形態(tài)不同的血流信號（圖１）的５１例ＴＣＤ陽性患者行ＣＴＡ或ＤＳＡ檢查。
１．３ 診斷標(biāo)準(zhǔn) 據(jù)日本煙霧病研究會１９９７年制定的標(biāo)準(zhǔn)，即腦動脈造影：（１）頸內(nèi)動脈虹吸段或其大的分支ＭＣＡ和／或ＡＣＡ嚴(yán)重狹窄、閉塞（２）動脈期顱底異常血管網(wǎng)形成。如果頭部ＣＴＡ或ＭＲＡ顯示ＴＩＣＡ、ＡＣＡ起始段和ＭＣＡ起始段嚴(yán)重狹窄或閉塞且腦底部異常血管網(wǎng)（圖２），或在頭顱ＭＲＩ上看到２個以上明顯的血管流空影也可認(rèn)為異常血管網(wǎng)。前循環(huán)（ＭＣＡ、ＡＣＡ）病變根據(jù)煙霧狀血管分為５個等級（Ⅰ期～Ⅴ期），后循環(huán)血管（ＰＣＡ）異常分為３個等級，即（１）輕度：ＰＣＡ分支輕微狹窄和腦底血管網(wǎng)輕度異常；（２）中度：異常血管網(wǎng)擴大了且有丘腦或基底節(jié)病變；（３）重度：涉及基底動脈和椎動脈且異常血管減少
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